Перейти к контенту
lokobowling.ru

lokobowling.ru

Медицинский портал

Идиопатическая интерстициальная пневмония лечение

Рубрика: Лечение пневмонииАвтор:

Особенности течения и лечения интерстициальной пневмонии

Идиопатическая интерстициальная пневмония относится к особой разновидности пневмонии с затрагиванием морфологических изменений легких без видимой этиологии. Пневмония, называемая в народе воспалением легких, может протекать в различных формах и проявляться смешанными симптомами. Чтобы выявить именно интерстициальную пневмонию, потребуется произвести качественную многостороннюю диагностику организма.

Характеристика болезни

Специфический тип заболевания легких, интерстициальная пневмония &#; это группа диффузных заболеваний легочной системы, которая характеризуется отсутствием видимых причин.

Сфера проявления &#; соединительная анатомическая ткань интерстиций, которая под воздействием возбудителей начинает утолщаться, процесс дыхания становится учащенным и трудным для человека, появляется одышка, сухой кашель, иногда высокая температура. Признаки болезни могут варьироваться. В понятие интерстициальная пневмония, которую еще называют межуточной, входят такие виды заболевания легких, как:

  1. ИЛФ &#; идиопатический легочный фиброз. Характеризуется образованием в легких так называемых «сот», начинается процесс рубцевания интерстиция. Зачастую наблюдается у людей после 50 лет. Заболевание может развиваться в течение нескольких лет, что затрудняет его обнаружение и лечение.
  2. НСИП &#; неспецифическая интерстициальная пневмония. Может наблюдаться у людей старшего возраста. Сопровождается снижением веса, вялостью, одышкой, небольшим нарастающим кашлем.
  3. Острая интерстициальная пневмония развивается очень быстро и может приводить к резкому ухудшению состояния больного. Требует немедленного подключения аппаратов, обеспечивающих жизнеспособность легких. Поднимается температура тела, ухудшается качество жизни, появляется очень тяжелая одышка и озноб.
  4. Криптогенная организующая пневмония, или бронхиолит. Характеризуется воспалительным процессом в легких при отсутствии инфекции. Задействуются бронхиолы вместе с интерстицием, при диагностике в легких наблюдается образование полипообразных гранул.
  5. Десквамативная интерстициальная пневмония характерна для мужского пола, особенно для курящих мужчин. Первое, что необходимо сделать в таком случае, это отказаться от курения и принимать соответствующие препараты. Это заболевание поддается полному излечению.
  6. Лимфоидная межуточная пневмония чаще наблюдается у сорокалетних женщин. Может нарастать в период от одного до нескольких лет. Симптомы: одышка, постоянный кашель, боли в суставах, груди и спине.

И это еще не весь список возможных заболеваний группы интерстициальной пневмонии.


Что делать при пневмонии. Как определить пневмонию. Пневмония легких чем опасна?

Детская пневмония

Интерстициальная пневмония у детей проявляется часто, особенно у новорожденных. Причиной могут быть ранние заболевания ОРВИ, бронхита у матери или проникновение вирусов, инфекций микоплазмы. Дети очень тяжело переносят такое заболевание из-за сильной одышки, высокой температуры и слабости.

Родители могут и не знать, что обычный кашель может быть не просто бронхитом, но еще и интерстициальной пневмонией, поэтому обычные препараты для лечения ребенка от бронхита не действуют. Если есть малейшее подозрение на пневмонию любого типа, следует сразу вызывать скорую и производить госпитализацию. В стационарных условиях прописывается обязательная кислородная терапия для поддержания работы легких. Необходимо применять антибиотики и симптоматическое лечение.

Похожие темы:
Бронхит пневмония принципы лечения
Патогенез симптомов при пневмонии
Симптомы пневмонии детей лечение

Симптомы и причины

Симптомы интерстициального заболевания легких:

  • одышка (глубокая и тяжелая);
  • сухой кашель, иногда с небольшим выделением мокроты, часто с гноем;
  • уменьшение веса;
  • возможно повышение температуры тела.

Для разных видов заболевания проявление симптомов характеризуется периодичностью: симптомы могут проявиться за один день, развиваться быстро и резко ухудшать состояние, либо они могут растягиваться на годы. Причины появления заболевания легких:


Интерстициальные пневмонии и идиопатический легочный фиброз
  • инфекции микоплазмы;
  • вирусные или грибковые возбудители;
  • пневмоцистоз (паразиты);
  • сепсис.

Бывают случаи, когда причину заболевания просто невозможно выявить. Также немаловажными причинами заболевания может быть постоянное вдыхание химических веществ: пыль, тальк, асбест. Также болезнь может возникать под воздействием приема антибиотиков, как аллергическая пневмония или в процессе приема наркотических веществ.

Диагностика заболевания

Диагностировать заболевание легких может пульмонолог. Обычно люди приходят лишь тогда, когда нестерпимо надоедает кашель и одышка. Чтобы выявить тип пневмонии, врач назначает следующую диагностику:

  1. Компьютерная томография для детализации структуры легких. Сразу будет видна степень поражения легких, количество изменений в нижних отделах, наличие тени или «матового стекла», преобразование структуры в соты. Врач в направлении должен указать, что КТ следует делать в высоком разрешении, чтобы можно было увидеть положение интерстиция.
  2. Рентген грудного отдела. Оценивается общее состояние системы дыхания.
  3. Тесты легких (бодиплетизмография, спирометрия), чтобы выявить качество дыхания.
  4. Биопсия легких. Образец материала из легких берется несколькими путями: бронхоскопия, при помощи видеоассистированной торакоскопической хирургии или же открытой биопсии (торакотомии).

Лечение заболевания

На это влияет вид пневмонии, причины и состояние больного. Врач может госпитализировать или же прописать лечение в домашних условиях. Почти все виды заболевания легких лечатся при помощи антибиотиков. Только вирусная пневмония подразумевает прием противовирусных средств. Могут также применяться тепловые процедуры, электрофорез, ингаляции, лечебная физкультура. Обязательное принятие препаратов для поддержания иммунитета. Некоторые пневмонии могут не излечиваться полностью.


Интерстициальная пневмония у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани

https://www.youtube.com/watch?v=Bd0VNtnRi4o

Если наблюдается не улучшение, а только фиксация стабильного состояния, человек должен постоянно находиться под наблюдением у специалиста.


Использованные источники: https://vayzemskiy.ru/lor/intersticialnaya-pnevmoniya

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ): современный подход к классификации и диагностике

Согласно классификации Американского торакального общества/Европейского респираторного общества (ATS):1– /ERS):1– ) [1], идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой форму идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП) (табл. 1). Доля ИЛФ составляет % в структуре всех ИИП, а заболеваемость – от 7 до 17 случаев на населения [2]. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (соотношение мужчин/женщин приблизительно 1,) [3]. ИЛФ развивается в основном у людей среднего и пожилого возраста: возраст 65% пациентов на момент постановки диагноза составляет 60 лет и более [4].

Похожие темы:
Актер умер от пневмонии
Цефазолин при лечении пневмонии
Пневмония средней доли правого
Частые формы ИИП
   Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
   Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония
   Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких
   Десквамативная интерстициальная пневмония
   Криптогенная организующая пневмония
   Острая интерстициальная пневмония
Редкие формы ИИП
   Идиопатическая лимфоцитарная интерстициальная пневмония
   Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз
Неклассифицируемые формы (ИИП)

В году P. Wolters и соавт. предложили выделять 4 варианта легочного фиброза в зависимости от патогенеза заболевания (табл. 2) [5]. ИЛФ характеризуется прогрессирующим течением с развитием дыхательной недостаточности и среди всех ИИП обладает самым неблагоприятным прогнозом: средняя выживаемость составляет от 2 до 5 лет [6,7]. Высокая смертность пациентов с ИЛФ объясняется особенностями патогенеза заболевания – преобладанием фиброза при незначительной выраженности воспалительных изменений [8,9]. Основным механизмом, приводящим к развитию прогрессирующего легочного фиброза, является персистирующее повреждение альвеолярного эпителия с последующим нарушением процессов его регенерации, избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса, активацией фибробластов и миофибробластов [10]. Указанные изменения определяют неэффективность традиционной иммуносупрессивной терапии у пациентов с ИЛФ [11]. Тем не менее, в настоящее время достигнуты значительные успехи в лечении ИЛФ, связанные с применением антифибротических препаратов – пирфенидона (антагониста трансформирующего фактора роста бета – TGF β) и нинтеданиба (множественного ингибитора тирозинкиназ), замедляющих уменьшение легочных объемов, в первую очередь, форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), и улучшающих выживаемость без прогрессирования заболевания [12]. При отсутствии противопоказаний трансплантация легких также рассматривается в качестве варианта лечения у пациентов с прогрессирующим ИЛФ, осложнившимся тяжелой дыхательной недостаточностью [13,14].

Группа 1: ЛФ, индуцированный дисфункцией эпителиальных клетокИЛФ
Группа 2: ЛФ, индуцированный дисфункцией клеток воспалениСистемная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, экзогенный аллергический альвеолит, саркоидоз, НСИП
Группа 3: ЛФ, вызванный приемом лекарственных препаратов или воздействием профессиональных факторовАсбестоз, силикоз, лекарственное поражение легких
Группа 4: ЛФ, связанный с курениемДесквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, Лангерганс-клеточный гистиоцитоз

Клиническая картина

Основные жалобы у пациентов с ИЛФ – прогрессирующая одышка и сухой кашель, усиливающиеся при физической нагрузке. Реже отмечаются боль и дискомфорт в грудной клетке, повышенная утомляемость, общая слабость, снижение массы тела. В ряде случаев заболевание на начальных этапах протекает бессимптомно, а первыми проявлениями оказываются изменения функциональных легочных параметров [1]. Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является крепитация, преимущественно в задне-базальных отделах легких. У больных c развернутой стадией ИЛФ могут отмечаться признаки вторичной артериальной легочной гипертензии с развитием легочного сердца и правожелудочковой сердечной недостаточности [15].

При ИЛФ может определяться незначительное повышение СОЭ. Несмотря на наличие прогрессирующей дыхательной недостаточности, выраженное увеличение концентрации гемоглобина наблюдается крайне редко. уменьшением всех легочных объемов в сочетании со снижением диффузионной способности легких (DLCO). Одним из ранних проявлений ИЛФ может быть изолированное снижение DLCO при относительной сохранности легочных объемов. Также к ранним проявлениям ИЛФ относят увеличение альвеолоартериального градиента по кислороду, что часто характеризуется нормальными показателями сатурации крови в покое и десатурацией при физической нагрузке [16].


И.Е. Тюрин - Идиопатические интерстициальные пневмонии

Диагностический алгоритм

Диагноз ИЛФ основывается на отсутствии известных причин легочного фиброза и наличии картины обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [17]. Даже при наличии гистологической картины ОИП при хирургической биопсии легкого (ХБЛ) окончательный диагноз требует исключения других патологических состояний, ассоциированных с развитием ОИП, включая диффузные заболевания соединительной ткани, пневмокониозы, поражение легких, связанное с приемом лекарственных препаратов, семейный легочный фиброз [18]. При отсутствии данных за альтернативный диагноз, согласно действующим клиническим рекомендациям [4], диагноз ИЛФ устанавливают на основании характерных данных компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и, при необходимости, результатов биопсии легкого (табл. 3). Следует отметить, что в представленной гистологической классификации выделены "возможный ИЛФ" и "вероятный ИЛФ", когда невозможно однозначно подтвердить или исключить наличие ИЛФ. В таком случае показана повторная оценка данных КТВР и биопсии легкого для уточнения диагноза.

КТ-картинаГистологические данныеДиагноз
ОИПОИПИЛФ
Вероятная ОИП
Возможная ОИП
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИПНе-ИЛФ
Возможная ОИПОИП Вероятная ОИПИЛФ
Возможная ОИПВероятный ИЛФ
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП Не-ИЛФ
Не соответствует ОИПОИПВозможный ИЛФ
Вероятная ОИПНе-ИЛФ
Возможная ОИП
Неклассифицируемый фиброз
Не соответствует ОИП

КТ-диагностика

КТВР играет ключевую роль в диагностике ИЛФ и позволяет установить диагноз приблизительно в 2/3 случаев. В ряде исследований было показано, что КТ-картина типичной ОИП по данным КТВР согласуется с наличием гистологической картины типичной ОИП по данным биопсии легкого в % случаев [4]. Наличие достоверных КТ-признаков ОИП в настоящее время считают достаточным для диагностики ИЛФ без биопсии легкого. Проведение хирургической биопсии легкого (ХБЛ) рекомендуется при наличии КТ-картины, не типичной для ОИП. В таких случаях диагноз устанавливают на основании сочетания данных КТВР и гистологической картины (табл. 3). Таким образом, точная интерпретация данных КТВР является необходимым условием для постановки диагноза [1].

В настоящее время выделяют три КТ-варианта ОИП "типичная ОИП", которая исключает необходимость проведения ХБЛ, "возможная ОИП" и "не соответствует ОИП". При наличии последних двух вариантов требуется проведение ХБЛ [19].

КТ-картина типичной ОИП включает в себя преимущественно базальные и периферические ретикулярные изменения с образованием сотового легкого в сочетании с тракционными бронхоэктазами или без них. Критериями "сотового легкого" считают преимущественно субплевральные кисты диаметром мм с четкими, относительно толстыми стенками ( мм), расположенные слоями. Все КТ-признаки, рассматриваемые как "не соответствующие" ОИП, должны отсутствовать (рис. 1). Если все вышеуказанные критерии выполнены, данные КТВР достаточны для диагностики ОИП, а необходимости в проведения биопсии легкого нет [4]. Относительно признаков типичной ОИП заключения разных специалистов обычно хорошо согласуются [20,21]. Тем не менее, следует отметить, что ОИП и ИЛФ не являются синонимами, так как КТизменения, характерные для ОИП, могут отмечаться при ряде других заболеваний, прежде всего диффузных заболеваниях соединительной ткани.

При возможной ОИП наблюдаются преимущественно базальные и периферические ретикулярные изменения без формирования зон сотового легкого. При этом изменения, не соответствующие ОИП, отсутствуют (рис. 2). Картина возможной ОИП менее специфична для ИЛФ, чем картина типичной ОИП. В данном случае дифференциальный диагноз следует проводить, в первую очередь, с неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП), для которой характерны отсутствие участков сотового легкого, преобладание затемнений по типу "матового стекла" над ретикулярными изменениями, относительная сохранность субплевральных зон. Участки сотовой трансформации редко встречаются при НСИП. В одном исследовании они были выявлены менее чем у 5% пациентов с идиопатической НСИП [23].


Андрей Кастарнов. Демонстрация и разбор кейсов. Интерстициальные пневмонии.

Изменения по данным КТВР, которые считают не соответствующими ОИП, включают в себя следующие: а) преобладание изменений в верхних и средних отделах легких; б) преимущественно перибронховаскулярные изменения; в) значительные по размеру зоны затемнения по типу "матового стекла", распростра ненность которых превышает таковую ретикулярных изменений; г) двусторонние очаговые изменения, преимущественно в верхних отделах легких; д) наличие кист (множественных, двусторонних) вне зон фиброза; е) картина мозаичного затемнения легочной ткани/ наличие "воздушных ловушек" (двусторонние изменения в трех и более долях); ж) наличие зон консолидации (рис. 3).

Несмотря на высокую вероятность наличия ИЛФ при типичной ОИП по данным КТВР, отсутствие зарактерной КТ-картины не должно служить основанием для исключения диагноза ИЛФ [22]. В г. D. Lynch и соавт. предложили новую КТ-классификацию ОИП, в которой впервые выделена группа неопределенной ОИП (табл. 4) [24].

Типичная ОИПВероятная ОИПНеопределенная ОИПНаименее вероятно соответствует ОИП
Преобладание в базальных и субплевральных отделах (редко диффузные изменения); часто неоднородное распределение Зоны "сотового легкого"; ретикулярные изменения с периферическими тракционными бронхо эктазами и бронхиолоэктазами; отсутствие данных за альтернативный диагнозПреобладание в базальных и субплевральных отделах; часто неоднородное распределение Ретикулярные изменения с периферическими тракционным бронхоэктазами и бронхиолоэктазами; отсутствие зон "сотового легкого"; отсутствие данных за альтернативный диагнозВариабельное или диффузное распределение Наличие фиброза в сочетании с небольшими по объему изменениями, не соответствующими ОИП Преобладание в верхних и средних отделах легких; перибронховаскулярное распределение с относительной сохранностью субплевральных зон Любое из нижеперечисленного: преобладание зон консолидации; значительные по размеру зоны затемнения по типу "матового стекла" (при отсутствии обострения ИЛФ); диффузные очаговые или кистозные изменения; выраженное мозаичное затемнение легочной ткани с наличием "воздушных ловушек"

Клиническое течение ИЛФ может быть различным. У большинства пациентов отмечается медленно прогрессирующее течение, однако у некоторых пациентов происходит стабилизация патологического процесса, тогда как у других отмечается довольно быстрое прогрессирование заболевания. Что касается выраженности легочных изменений по данным КТВР, то зоны затемнения по типу "матового стекла" чаще всего трансформируются в ретикулярные изменения, которые, в свою очередь, могут прогрессировать и формировать зоны "сотового легкого", размер которых со временем обычно увеличивается. Следует отметить, что общий паттерн легочных изменений также может изменяться: так, КТкартина возможной ОИП может трансформироваться в типичную ОИП [22].

Похожие темы:
Антибиотики детям при пневмонии
Лечение пневмонии тяжелой степени
Пневмоцистная пневмония протоколы лечения

Биопсия легкого

Если однозначные данные о наличии ИЛФ при КТВР отсутствуют, то для подтверждения диагноза показано выполнение хирургической биопсии легких, которую чаще проводят с помощью видеоторакоскопической методики. С целью повышение эффективности биопсия легких должна производиться из разных долей легких. Хотя ХБЛ является наиболее достоверным методом определения гистологической картины ИИП, ее проведение связано с риском возникновения ряда осложнений, наиболее тяжелым из которых является обострение ИЛФ, особенно у пациентов с тяжелой дыхательной и/или сердечной недостаточностью [25]. В связи с этим решение о ее проведении должно приниматься индивидуально с учетом клинической картины, возможных преимуществ для постановки точного диагноза, а также согласия пациента.

В течение последнего десятилетия для гистологического подтверждения диагноза ИЛФ и других вариантов ИИП разработана методика трансбронхиальной криобиопсии легкого (ТБКБЛ). Ее основными преимуществами являются малоинвазивность, отсутствие необходимости в проведении интубации и ингаляционного наркоза и, вследствие этого, низкая частота развития осложнений в сочетании с возможностью получения большого по объему биоптата легкого, достаточного, в абсолютном большинстве случаев, для гистологической верификации диагноза [26]. Так, у пациентов без типичной картины ОИП по данным КТВР проведение ТБКБЛ позволяло установить диагноз приблизительно в 2/3 случаев, что сопоставимо с эффективностью ХБЛ в сходной ситуации [27]. При этом для ТБКБЛ характерны более низкий риск периоперационных осложнений (чаще всего отмечают развитие пневмоторакса и не угрожающего жизни кровотечения в месте проведения биопсии) и смерти, более короткий период госпитализации, что позволяет проводить ТБКБЛ у пациентов с высоким уровнем анестезиологического риска и наличием противопоказаний к ХБЛ [28].Таким образом, внедрение ТБКБЛ в клиническую практику может расширить показания к биопсии легкого и повысить диагностическую точность алгоритма обследования пациентов с подозрением на ИЛФ.

При морфологическом исследовании у пациентов с подозрением на ИЛФ G. Raghu и соавт. выделяют пять возможных гистологических паттернов заболевания (табл. 5) [29,4]. В сочетании с рентгенологическими данными они используются для подтверждения/исключения диагноза ИЛФ (табл. 3) [4,30].


Интерстициальные заболевания легких - Тюрин Игорь Евгеньевич

Дифференциальный диагноз

У пациентов с подозрением на ИЛФ должен проводиться тщательный дифференциальный диагноз. При выявлении КТ-картины, соответствующей вероятной или возможной ОИП, что происходит довольно часто, в круг дифференциального диагноза следует включать, в первую очередь, хронический экзогенный аллергический альвеолит и фибротический вариант НСИП. Тем не менее, у части пациентов рекомендованная в данном случае ХБЛ не проводится в связи с наличием противопоказаний (тяжелой дыхательной недостаточности, сопутствующих заболеваний, возрастных ограничений) или нежеланием пациента.

При проведении дифференциального диагноза важно также исключить поражение легких в рамках системного заболевания соединительной ткани, в частности, ревматоидного артрита, системной склеродермии, дерматомиозита, синдрома Шегрена [31], в том числе при наличии КТ-картины типичной ОИП. При наличии у пациента отдельных клинических проявлений или повышения уровня лабораторных аутоиммунных маркеров, не соответствующих конкретному системному заболеванию соединительной ткани, может быть установлен диагноз интерстициальной пневмонии с аутоиммунными чертами [32].

Генетические маркеры ИЛФ

В настоящее время выявлен ряд мутаций и полиморфизмов генов, участвующих в ремоделировании легочной ткани и регуляции врожденного и приобретенного иммунитета, ассоциированных с развитием ИЛФ [33]. К ним относятся, в частности, мутации в генах, кодирующих сурфактантные протеины А и D (S):1– P-A и S):1– PD), описанные при семейных формах ИЛФ [34]. В ряде исследований выявлена ассоциация генетических полиморфизмов с прогнозом заболевания: в частности, наличие отдельных однонуклеотидных полиморфизмов в гене TLR-3 (Toll-подобный рецептор 3-го типа) ассоциировано с более быстрым прогрессированием заболевания [35]. Также при ИЛФ описан ряд полиморфизмов в генах муцина 5B (MUC5B) и TOLLIP (протеин, взаимодействующий с Toll-подобным рецептором) [36]. Хотя исследование генетических полиморфизмов не является частью диагностического алгоритма при ИЛФ, продолжается поиск генетических маркеров, способных служить предикторами различных вариантов течения заболевания и ответа на терапию.

Обострение ИЛФ

Обострение ИЛФ – это тяжелое жизнеугрожающее состояние, проявляющееся в виде быстрого нарастания дыхательной недостаточности у пациентов с ранее установленным диагнозом ИЛФ [37]. Как правило, характеризуется крайне тяжелым течением; смертность в ряде исследований достигала 85% [38]. В отличие от стабильного или медленно прогрессирующего течения ИЛФ, критерии диагностики его обострения определены менее четко. Согласно данным Н. Collard и соавт. [39], критерии обострения ИЛФ включают в себя наличие предшествующего или впервые выявленного ИЛФ с резким нарастанием одышки, развитием дыхательной недостаточности за предшествующие 30 дней без установленной причины, а также появление новых зон затемнения легочной ткани по типу "матового стекла" и/или консолидации на фоне имевшихся ранее изменений, соответствующих ОИП – зон ретикулярных изменений и "сотового легкого" (рис. 4) [40]. Тем не менее, вышеуказанные критерии обладают низкой специфичностью, в связи с чем при подозрении на обострение ИЛФ должен проводиться дифференциальный диагноз с инфекционным процессом, тромбоэмболией легочной артерии и ее ветвей, пневмотораксом, а также острой левожелудочковой недостаточностью с развитием отека легких [41].

Заключение

Появление новых методов лечения, в частности, антифибротических препаратов, и неэффективность традиционной иммуносупрессивной терапии при ИЛФ подчеркивают важность как можно более ранней постановки диагноза и начала терапии. В течение последнего десятилетия был достигнут значительный прогресс в разработке диагностических алгоритмов для пациентов с ИЛФ. Этому способствовало повышение качества визуализационных методов, более полное понимание роли биопсии легких и разработка гистологических критериев ИЛФ. Все вышеперечисленные параметры должны исследоваться мультидисциплинарной командой специалистов, что в настоящий момент является стандартом диагностики ИЛФ. Несмотря на достигнутые успехи, в диагностике ИЛФ остаются нерешенные вопросы, в основном касающиеся применения инвазивных методов диагностики, в частности, хирургической биопсии легкого. Необходимо продолжать поиск молекулярно-биологических и генетических маркеров ИЛФ и разработку малоинвазивных биопсийных методов для максимально раннего установления диагноза, определения прогноза и разработки стратегии терапии ИЛФ.


Идиопатические интерстициальные пневмонии

Использованные источники: https://clinpharm-journal.ru/articles//idiopaticheskij-legochnyj-fibroz-ilf-sovremennyj-podhod-k-klassifikatsii-i-diagnostike/

В статье представлены современные взгляды на проблему интерстициальных заболеваний легких у детей — клиническую картину, диагностику и лечение. Интерстициальные заболевания легких рассматриваются как гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Анализ литературных данных по этой проблеме свидетельствует о том, что, несмотря на многочисленность нозологических форм патологии и полиморфизм их клинико-морфологических проявлений, интерстициальные болезни легких имеют некоторые единые клинические, функциональные, рентгенологические признаки, обусловленные общностью патофизиологических и морфологических изменений в легочной ткани.

Interstitial lung disease in children

The article presents current views on the problem of interstitial lung disease in children — clinical picture, diagnosis and treatment. Interstitial lung diseases are considered as a heterogeneous group of diseases, combined radiological syndrome of bilateral dissemination. Analysis of published data on this issue suggests that, despite the multiplicity of nosologic forms of pathology and clinical polymorphism of morphological manifestations, interstitial lung disease have certain common clinical, functional and radiological signs caused by common pathophysiological and morphological changes in lung tissue.

Интерстициальные болезни легких — одна из наиболее сложных проблем пульмонологии, обусловленная трудностями диагностики, адек­ватного лечения, а также неблагоприятным прогнозом заболеваний данной группы [3].

Понятие интерстициальных болезней легких объединяет гетерогенную группу заболеваний, при которых первично поражаются интерстиций, альвеолы и периальвеолярные ткани. Заболевания характеризуются рестриктивными нарушениями, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, рентгенологическими признаками двусторонней диссеминации [15]. Патологический процесс при большинстве этих заболеваний начинается с продуктивного альвеолита с достаточно стереотипными изменениями легочного интерстиция в виде воспалительной инфильтрации различной степени выраженности. В последующем формируется фиброзное ремоделирование легких, темпы прогрессирования кото­рого при различных нозологических формах могут варьировать, и развивается картина «сотового лег­кого» [1].

Первые упоминания об интерстициальных заболеваниях легких (ИЗЛ) относятся к г., когда немецкий врач G.E. Rindfleisch описал заболевание, назвав его кистозным циррозом легких [6]. Позднее, в начале х гг. прошлого века, французские патологи Besanson и J. Delaru стали использовать термин «пневмосклероз» для обозначения хронических прогрессирующих заболеваний легких [16]. В г. американские врачи L. Hamman и A. Rich опубликовали наблюдения за 4 пациентами с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к летальному исходу в течение нескольких месяцев [24]. В г. J. Scadding и J. Gough предложили термин «фиброзирующий альвеолит» для обозначения болезни Хаммена — Ричи, который отражает основные ключевые признаки заболевания — воспаление и фиброз [32]. В г. A. Liebow и соавт. описали десквамативную интерстициальную пневмонию, а в г. A. Liebow и D. Smith выделили 5 морфологических вариантов интерстициальной пневмонии:


Интерстициальные пневмонии и идиопатический легочный фиброз

— обычная интерстициальная пневмония;

Похожие темы:
Лечение при пневмококковой пневмонии
Бактериально токсический шок пневмония
Лечение вирусной пневмонии рекомендации

— десквамативная интерстициальная пневмония;

— облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией;


Фиброз: причины, диагностика, лечение. Здоровье

— лимфоидная интерстициальная пневмония;

Похожие темы:
Клацид в лечении пневмонии
Лечение больных с пневмонией
Реабилитация при острой пневмонии

— гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Несколько позже два последних варианта были исключены из классификации в связи с установлением их этиологических факторов (лимфоидная интерстициальная пневмония как проявление лимфопролиферативных болезней и гигантоклеточная — как результат воздействия тяжелых металлов) [28].


Неспецифическая интерстициальная пневмония

В г. A. Katzenstein и J. Myers [27] предложили четыре варианта идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП):

Похожие темы:
Ципролет для лечения пневмонии
Тест по пневмонии лечение
Дифференциальная диагностика внебольничной пневмонии
  • обычная интерстициальная пневмония (usual interstitial pneumonia — UIP);
  • десквамативная интерстициальная пневмония (desquamative interstitial pneumonia — DIP);
  • острая интерстициальная пневмония (acute interstitial pneumonia — AIР);
  • неспецифическая интерстициальная пневмония (nonspecific interstitial pneumonia — NSIP).

В классификацию не был включен облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией, так как бронхиолит, как правило, обусловлен воздействием экзогенных факторов (вдыхание агрессивных токсических газов, паров, дымов; у детей — вирусная инфекция). Соответственно, такая патология легких не может относиться к идиопатической [4]. Остальные варианты ИИП — лимфоцитарную интерстициальную пневмонию и гигантоклеточную интерстициальную пневмонию — включили в группу лимфопролиферативных болезней и пневмокониозов, вызванных тяжелыми металлами [1].

В г. Европейское респираторное общество (ERS) и Американское торакальное общество (ATS) пришли к соглашению по поводу классификации и определения понятия «идиопати­ческий фиброзирующий альвеолит (ИФА)» [14]. В г. при участии ATS и ERS была создана новая рабочая классификация ИИП, учитывающих клинические и рентгенологические изменения при различных морфологических типах ИИП [6, 15].

В соответствии с последними рекомендациями ATS/ERS термин «идиопатическая интерстициаль­ная пневмония» должен заменить ранее употребляв­шееся название этой группы заболеваний «идиопати­ческий (криптогенный) фиброзирующий альвеолит».

Кроме того, понятие «интерстициальная пневмония» традиционно воспринимается врачами как воспалительное заболевание паренхимы легких вирусной или бактериальной природы, вызванное, например, атипичными микроорганизмами. Регулярно возникающие разночтения при обсуждении проблемы ИИП послужили основанием для применения другого, близкого по сути, эквивалента «пневмонии» — «пневмонит», более привычный для употребления в контексте ИЗЛ [34].

По мнению Ильковича М.М., 7 форм ИИП являются вариантами одного заболевания — идиопатического фиброзирующего альвеолита [5], а также, по его мнению, существует мало оснований для включения в классификацию термина «облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией», так как «организующая пневмония» может развиться вследствие бактериальных, вирусных, грибковых инфекций как реакция на лекарственные препараты, токсические вещества, при «коллагеновых сосудистых заболеваниях», экзогенных аллергических альвеолитах, хронической эозинофильной пневмонии, на фоне хронического бронхита, эмфиземы, бронхоэктазов, муковисцидоза, аспирации и др. Вполне логично предположить, что если развилась «организующая пневмония» вследствие перечисленных выше известных причин, то и «ассоциированный» с ней «облитерирующий бронхиолит» развился в результате тех же причин [4].

Существует мнение, что идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз) относится к группе обычной интерстициальной пневмонии. Авторы создают некий гибрид ИФА/ИИП, подчеркивая, что они частично согласны с мнением мирового сообщества пульмонологов, но вместе с тем уважают мнение профессора М.М. Ильковича [2, 6].

На сегодняшний день известно более нозо­логических форм, имеющих признаки ИЗЛ. В связи с этим в Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ) г. нет рубрики, объединяющей эти заболева­ния, и они представлены в различных подклассах и даже классах. Общепринятой классификации интерстициальных болезней легких в настоящее время не су­ществует [7].

ИЗЛ условно разделяют на заболевания с известной этиологией и с неустановленным этиологическим фактором. К первым относятся экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА), токсический альвеолит. В группу болезней с неустановленной этиологией входит большая часть интерстициальных болезней легких, в том числе идиопатическй фиброзирующий альвеолит, другие идиопатические интерстициальные пневмонии, идиопатический легочный гемосидероз, облитерирующий брохиолит, ассоциированный с интерстициальной пневмонией, и др. Кроме того, выделяют группу вторичных интерстициальных болезней легких, сопровождающих системные заболевания, и некоторые редкие заболевания (например, различные васкулиты) [11].

В соответствии с наиболее широко распространенной отечественной классификацией (Илькович М.М., ; Путов Н.В., Илькович М.М., ) выделяют следующие группы заболеваний:

1. Фиброзирующие альвеолиты.

2. Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз Х, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы).

3. Васкулиты при коллагенозных заболеваниях (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера).

4. Группа болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз).

5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхоальвеолярный рак, метастазы в легкие, поражения легких при злокачественных лимфомах).

В настоящее время не существует согласительных документов, касающихся идиопатических диффузных паренхиматозных забо­леваний легких в детской популяции. Рекоменда­ции, разработанные для взрослых пациентов, лишь в очень ограниченной мере могут быть использованы в педиатрической практике [11].

Данные о распространенности и смертности от ИЗЛ у взрослых достаточно ограничены. Еще меньше данных об общей распространенно­сти и структуре ИЗЛ в детской популяции. В це­лом считается, что в детском возрасте эти заболева­ния встречаются значительно реже, чем у взрослых, причем их спектр также отличен [9].

Несмотря на многочисленность нозологических форм, полиморфизм их клинико-морфологических проявлений, интерстициальные болезни легких имеют некоторые единые клинические, функциональные, рентгенологические признаки, что обусловлено общностью патофизиологических и морфологических изменений в легочной ткани, хотя патогномоничных признаков клинической картины ИЗЛ нет [1, 20].

Среди клинических проявлений определяющая роль принадлежит дыхательной недостаточности [3], которая явля­ется наиболее ранним клиническим признаком. Дыхательная недостаточность возникает или усиливается при физической нагрузке, носит неуклонно прогрессирующий характер. Также при многих ИЗЛ наблюдается обычно сухой, непродуктивный или со скудной слизистой мокротой кашель [10, 25].

Кровохарканье, поражение плевры встречаются достаточно редко — чаще при ревматических болезнях, лекарствен­ном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе [11]. Из общих неспецифических симптомов необходимо обращать внимание на потерю веса, отставание в росте. Частым и прогностически неблагоприятным признаком как у взрослых больных, так и у детей является утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», изменение формы ногтей по типу «часовых стекол» («пальцы Гиппократа»). С большим постоянством наблюдаются различные деформации грудной клетки. Цианоз — менее постоянный и более поздний признак болезни, возникающий или усиливающийся при физической нагрузке, у маленьких детей — при кормлении [10, 25].

Возраст первых проявлений ИЗЛ у детей, по со­общениям L. Fan et al., R. Dinwiddle et al. [18, 19], в большинстве случаев не превышает 1 года (для ИИП — в 76,2% случаев), но, как и у взрослых, до мо­мента начала специфического обследования может проходить несколько лет (медиана — 30 мес.) [21].

Физикальные изменения в легких при интерстициальных болезнях достаточно специфичны. У больных на вдохе прослушиваются нежные крепитирующие «целлофановые» хрипы. Они могут быть непостоянными по своей выраженности и локализации. Характерным, по наблюдениям ведущих детских пульмонологов, является несоответствие выраженной одышки относительно небольшим физикальным изменениям в легких. Это один из важнейших дифференциально-диагностических признаков, позволяющих клинически отличить интерстициальные заболевания легких от других хронических заболеваний бронхолегочной системы.

Клиническая картина заболевания во многом определяется присоединением инфекционно-воспалительного процесса в легких. Рецидивирующие воспалительные заболевания бронхолегочной системы нередко предшествуют и сопровождают течение интерстициальных болезней легких у детей. В поздних стадиях заболевания, как правило, отмечается прогрессирование одышки, формирование легочно-сердечной недостаточности за счет гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения [10, 25].

Диагноз ИЗЛ может быть установлен лишь в результате тщательного анализа комплексного клинико-инструментального обследования больного. Специфических изменений в анализах крови не выявляется. В 90% случаев наблюдается повышение СОЭ, у большинства больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30% пациентов — повышение общего уровня иммуноглобулинов; % больных ИФА без сопутствующих диффузных заболеваний соединительной ткани имеют повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител [1].

Важное диагностическое значение при ИЗЛ у детей отводится функциональным исследованиям внешнего дыхания, при котором обнаруживается преимущественно рестриктивный тип нарушения вентиляции: снижение основных легочных объемов [10, 25, 29], снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и показателей форсированного выдоха (петли поток — обьем) вследствие снижения эластических свойств (complience) легочной ткани (J. J. Swigris и соавт., ).

Определенную помощь в диагностике и оценке прогноза может оказать анализ клеточного и биохимического состава бронхиального секрета, полученного с помощью бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) [35]. При ИФА, например, у % больных может наблюдаться повышение количества нейтрофилов (более 5%), может также отмечаться (у %) эозинофилия БАЛ (более 5% всех клеток) или лимфоцитоз (у %). Сочетание нейтрофилеза и эозинофилии в БАЛ характеризует выраженность альтерации и фибропластических процессов, являясь неблагоприятным прогностическим признаком [12].

Чрезвычайно перспективным направлением диагностики в пульмонологии вообще и при ИИП в частности является исследование газового состава выдыхаемого воздуха и биохимического спектра его конденсата, что особенно актуально у детей и больных, которым по жизненным показаниям не могут ­быть применены инвазивные технологии [17].

Рентгенологическое исследование грудной клетки является одним из основных и важных диагностических методов при ИЗЛ. Нередко обнаруживается сетчато-петлистая деформация легочного рисунка, понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла», «смазанность» и сгущение легочного рисунка, появление мелкоочаговых теней. Резко выраженный интерстициальный фиброз отражается на рентгенограммах в виде тяжистых уплотнений, ячеистых просветлений и формирования картины «сотового легкого» [8].

Значительный прогресс в диагностике ИЗЛ за последние годы был обусловлен внедрением в практику компьютерной томографии легких высокого разрешения (КТВР). При использовании этого метода точность постановки диагноза составляет до 90% [7]. Благодаря КТ высокого разрешения появилась возможность даже на ранней стадии заболевания в отсутствие выраженных фиброзных изменений в легких не только выделить изменения, свойственные вовлечению легочного интерстиция, но и исключить другие альтернативные диагнозы, в первую очередь банальные пневмонию и опухоль. КТВР рассматривается большинством авторов как метод, альтернативный биопсии легкого и исследованию жидкости БАЛ, особенно у тяжелых больных, когда инвазивные вмешательства затруднительны. КТ в сочета­нии с исследованием различных параметров функциональной способности лег­ких позволяет оценить эффективность терапии, что особенно важно на стадии выраженного фиброза, когда лучевая диагностика и даже морфологические данные не дают представления об эволюции легочного процесса [6].

Наиболее точная диагностика большинства ИЗЛ возможна при помощи оценки биопсийного материала легких. Биопсия легких считается в настоящее время «золотым» стандартом в диагностике указанных болезней, позволяющим не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания, возможный ответ на терапию [1, 15]. Несмотря на неоспоримую ценность исследования, биопсия показана и возможна далеко не у всех боль­ных. Неизвестным остается, ухудшает ли прогноз само оперативное вмешательство либо имеет место систематическая ошибка вследствие отбора больных для проведения манипуляции [9].

Терапевтические подходы к лечению ИЗЛ достаточно однотипны у детей и взрослых и включают использование системных кортикостероидов в качестве терапии первой линии, хотя до настоящего времени не проведено контролируемых исследований их эффективности [15]. При ИИП стероиды могут назначаться как peros, так и в виде пульс-терапии. Пероральный прием преднизолона чаще всего начинают с дозы мг/кг в сутки. При тяжелых формах заболевания лучше всего использовать пульс-терапию метилпреднизолоном. Препарат обычно назначается в дозе мг/кг/сут. в течение 3 дней подряд ежемесячно, рекомендованное минимальное число циклов — 3, но может потребоваться более длительное лечение — от 6 месяцев и более, в зависимости от ответа на проводимую терапию. Затем, после стабилизации процесса, дозы метилпреднизолона могут быть сокращены или промежутки между циклами могут быть увеличены. Как альтернатива стероидам может использоваться гидроксихлорохин с рекомендуемой дозой мг/кг/сут. [19].

При отсутствии клинического и функционального эффекта от высоких доз кортикостероидов рассматривается вопрос о назначении цитостатических препаратов, которые относятся к терапии второй линии [31]. Наиболее часто используют циклофосфамид и азатиоприн. Эффективность использования циклофосфамида и азатиоприна при ИЗЛ была продемонстриро­вана в нескольких клинических исследованиях, однако в рандомизированных контролируемых исследованиях результаты применения этих пре­паратов оказались не столь оптимистичными [18].

В качестве альтернативных препаратов в последнее время рассматриваются также циклоспорин [34], гамма-интерферон (однако сообщается о возможности развития острой дыхательной недостаточности во время терапии гамма-интерфероном при идиопатическом легочном фиброзе, в т.ч. при семейных формах [26]), β-интерферон, глутатион, N-ацетилцистеин и некоторые другие [23], хотя, как и для традиционных препаратов, крайне мало качественных исследований, доказывающих их эффективность [9].

Трансплантация легких является на сегодняш­ний день наиболее значимым достижением в об­ласти лечения интерстициальных болезней легких. Патофизиологические особенности заболевания обусловливают возможность успешной трансплантации одного легкого. При сопутствующей тяже­лой легочной гипертензии выполняют пересадку комплекса «сердце — легкие» [7].

Интерес, проявляемый к этой проблеме учеными во всем мире, позволил в последние годы достичь значительных успехов в накоплении фактического материала благодаря широкому использованию самых современных методов исследования: высокоразрешающая компьютерная томография, морфогистохимические исследования, а в последние годы и методы молекулярной диагностики. Несмотря на многочисленные публикации последних лет, соответствующие «соглашения» (консенсусы), разработанные группами специалистов Европейского респираторного общества и Американского торакального общества, проблема остается открытой для обсуждения, так как противоречий в представлениях об этих заболеваниях меньше не становится [4].

 

Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков, Д.В. Казымова

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа

Ахмадеева Эльза Набиахметовна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

 


Использованные источники: http://pmarchive.ru/intersticialnye-bolezni-legkix-u-detej-2/

1
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
lokobowling.ru

Комментарии закрыты.